Las enfermedades lisosomales
Las leucodistrofias que pertenecen al grupo de las enfermedades lisosomales representan enfermedades genéticas caracterizadas por un mal funcionamiento de las enzimas del lisosoma.
l lisosoma es una estructura especializada de la célula que contiene numerosas enzimas y tiene por función la degradación y el reciclado de los nutrientes.
Cuando el lisosoma no funciona correctamente, las células acumulan algunos de estos nutrientes, lo que puede dar origen a la enfermedad.
Dos leucodistrofias pertenecen a este grupo de enfermedades:
- La leucodistrofia metacromática
- La enfermedad de Krabbe