Las diferentes formas de la MLD

Se distinguen tres formas de la enfermedad según la edad de aparición de los primeros síntomas neurológicos: infantil tardía (60% de los casos), juvenil (20-30% de los casos) y adulta (10-20% de los casos).

Forma infantil tardía

La forma infantil comienza entre el año y ½ y los 2 años y ½ con trastornos motores que generalmente llevan a los padres a consultar por un trastorno de la marcha. La enfermedad evoluciona de manera fulminante (pérdida de la marcha, de la posibilidad de estar de pie, sentado, de las funciones cognitivas) en unas semanas o meses, llevando a la postración con ceguera en unos meses y a la muerte, en general, 5 años después del inicio de los síntomas.

Forma juvenil

La forma juvenil aparece entre los 4 y los 12 años. Generalmente, comienza con trastornos de conducta y una disminución del rendimiento intelectual seguida más tardíamente por trastornos motores, crisis de epilepsia, ataxia y dificultades en la dicción. La progresión es menos rápida que en la forma infantil, pero el desenlace es siempre fatal, ya que la mayoría de los pacientes muere antes de los 20 años.

Forma adulta

La forma adulta comienza después de los 12 años, pero el diagnóstico suele hacerse recién en la edad adulta. La enfermedad se caracteriza por trastornos psiquiátricos y un deterioro mental progresivo (cambio de personalidad, disminución del rendimiento profesional, que evoluciona hacia una demencia) o trastornos motores. El desenlace es fatal, suele producirse dentro de los tres años posteriores a la aparición de la enfermedad.


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